颅咽管瘤麻醉

颅咽管瘤是组织学上来源于蝶鞍上的良性肿瘤，其发病率取决于对附近的重要结构（特别是下丘脑、视交叉和脑垂体腺）局部的损坏或压迫。通常的治疗方法是手术切除和解除压迫，然后进行放射治疗。

流行病学：

70％是发生在15岁以下的少儿，占儿童颅内原发肿瘤5－15％

临床表现：

三大临床症状

1．颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。

2．视力视野障碍。

3．内分泌功能低下

垂体功能障碍症状：内分泌紊乱（最常见）——生长发育障碍、身材矮小、易乏力倦怠、少动、皮肤苍白、基础代谢率低下等。

下丘脑症状：尿崩症、向心性肥胖、嗜睡、体温调节障

碍、精神症状等。

其他：

邻近症状：脑脊液鼻漏、癫痫、幻嗅、幻味等。

麻醉关注点：

这些患儿经常有内分泌腺的异常，术前需行甲状腺和肾上腺功能测定。

由于颅咽管瘤与垂体柄和下丘脑关系密切， 手术时极易触或牵拉而导致术中、术后尿崩，其发生率在全切患者可达75％～100％ 下丘脑周围神经外科手术也伴随脑组织钠的损耗，引起大量的利尿。该综合征能自发消失，但是也能持续数周。治疗方法是支持性的，包括盐溶液的输注以补偿尿钠的增多。

尿崩症常发生在术后数小时内，有时会发生术中糖尿病性尿崩症。单纯补液疗法难以维持血容量，或者导致不可接受的血糖升高，必须采用其他药理学手段治疗糖尿病性尿崩症。术中持续进行血糖监测，个体化剂量使用胰岛素，尽量将血糖控制在13mmol／L以下 。

体温监测，严重下丘脑损伤引起的中枢性高热，也有表现为体温不升，低于32℃以下，病人陷入垂危状态 。

电解质紊乱处理。

节选自：当代小儿麻醉学 主编：陈煜 连庆泉

文／吴雅君

排版／叮当丸子麻